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俗稱「蠶豆症」的「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」是香港最常見的新陳代謝遺傳病,從一九八四年起,凡在本港出生的嬰兒都要接受衞生署的篩查服務,通過抽取臍帶血化驗,確認是否患病。孩子確診「蠶豆症」或會令父母措手不及,到底照顧「蠶豆寶寶」時有甚麼要注意?

根據醫管局資料顯示,本港每一百個男嬰中就有五個是「蠶豆症」患者,而女嬰則是每一千個中有五個,是香港常見的新陳代謝遺傳病之一。「蠶豆症」屬於性連鎖隱性遺傳,由於男性的染色體是XY,當染色體X出現問題時,就必然會患上「蠶豆症」,而女性的染色體是XX,當其中一條染色體X有問題,但另外一條是正常的話,則不會發病。

由於「蠶豆寶寶」體內缺乏簡稱G6PD的葡萄糖六磷酸去氫酵素——一種保護紅血球的正常酵素,一旦進食某些食物或藥物或受到嚴重感染時,大量紅血球就會溶解,造成急性溶血,形成黃疸或貧血的情況。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療或會造成膽紅素過高,導致大腦麻痺、聽覺受損,甚至死亡。

事實上,「蠶豆症」患者在一般情況下與普通人無異,只要平日多加注意生活細節,孩子仍可正常地長大。飲食方面,「蠶豆寶寶」應避免進食蠶豆及其製成品,同時避免接觸臭丸、樟腦丸或含萘類的防蟲片,以及薄荷製品如藥油及漱
口水等。切忌服用黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花和珍珠末等中藥, 以及自行服用未經處方的藥物。當「蠶豆寶寶」出現如眼白泛黃、小便變茶色、面色蒼白、經常昏睡及心跳加速等溶血症徵狀時,便應立即求醫,而「蠶豆症」患者每次因病求醫時,都應通知醫生自己患有「蠶豆症」,讓醫生處方適當的藥物。

 

資料來源:衞生署家庭健康服務。